Richiami di anatomia e fisiologiaIl sistema nervoso autonomico o sistema nervoso vegetativo è costituito dalle strutture nervose localizzate nel sistema nervoso centrale e periferico, deputate al controllo involontario della funzione di organi e sistemi quali per esempio il sistema cardiovascolare, gastrointestinale, ecc. Il sistema nervoso vegetativo si divide in ortosimpatico e parasimpatico. Questi svolgono funzioni complementari o sinergiche, ad opera di vie efferenti rappresentate da due ordini di neuroni: pregangliari e postgangliari. A livello del sistema nervoso centrale vengono integrati stimoli che provengono dall'ambiente o dallo stesso organismo, ad opera di una rete neurale che connette la corteccia cerebrale, l'ipotalamo, il tronco encefalico e il midollo spinale.Sistema nervoso ortosimpaticoI neuroni pregangliari sono localizzati nella colonna intermedio-laterale della sostanza grigia del midollo spinale, nei mielomeri compresi tra T1 e L2. La sinapsi con il neurone postgangliare avviene a livello dei gangli localizzati a formare una catena posta lateralmente e ventralmente rispetto ai somi vertebrali, dove risiede il corpo cellulare dei neuroni postgangliari. Questi ultimi raggiungono direttamente gli organi bersaglio mediante fibre amieliniche che viaggiano nell'ambito dei nervi spinali, insieme agli assoni che trasportano le informazioni sensitive e motorie. L'attivazione del sistema nervoso ortosimpatico è di solito associata a condizioni di stress, paura e dolore.Le fibre postgangliari raggiungono i seguenti bersagli, determinando gli effetti riportati:Pupilla: midriasi (aumento del diametro)Muscoli ciliari (cristallino dell'occhio): rilasciamento (per la visione da lontano)Ghiandole nasali, lacrimali e salivari: modesta secrezioneGhiandole sudoripare: sudorazione profusa (recettori colinergici)Muscolatura liscia dei vasi sanguigni: costrizione con aumento delle resistenze arteriolari e riduzione del flusso ematicoMiocardio: aumento della frequenza cardiaca e della forza di contrazioneArterie coronarie: dilatazione (recettori beta-adrenergici) o costrizione (recettori alfa-adrenergici)Bronchi: dilatazione con ridotta resistenza al passaggio dell'ariaMuscolatura liscia della parete dei visceri: riduzione del tono e dell'attività peristalticaMuscolatura liscia sfinteriale: costrizioneMuscolo detrusore vescicale: rilasciamentoMuscolatura del trigono vescicale: contrazioneSistema genitale: orgasmo/eiaculazioneArterie del muscolo scheletrico: costrizione (recettori alfa-adrenergici) o dilatazione (recettori beta-adrenergici e colinergici)Arterie cutanee: vasocostrizione (pallore)Metabolismo basale: aumentoMuscolatura pilifera: contrazione (orripilazione)Sistema nervoso parasimpaticoI neuroni pregangliari originano dal tronco encefalico (nucleo di Edinger-Westphal, nuclei salivatori, nucleo motorio dorsale del vago e nucleo ambiguo) e nei segmenti sacrali del midollo spinale, a livello della zona intermedio-laterale (nucleo autonomo sacrale) tra S2 e S4. Viaggiando insieme ai nervi cranici (terzo, settimo,nono e decimo) e ai nervi pelvici e plesso ipogastrico inferiore, i neuroni pregangliari stabiliscono sinapsi con il secondo neurone a livello dei gangli parasimpatici, che sono localizzati in prossimità degli organi innervati. L'attivazione del sistema nervoso parasimpatico prevale a riposo e in condizioni di tranquillità.Le fibre postgangliari raggiungono i seguenti bersagli, determinando gli effetti riportati:Pupilla: miosiMuscoli ciliari (cristallino dell'occhio): contrazione (per la visione da vicino)Ghiandole nasali, lacrimali e salivari: abbondante secrezioneGhiandole sudoripare: sudorazione del palmo delle maniMiocardio: riduzione della frequenza cardiaca e della forza di contrazioneArterie coronarie: dilatazioneBronchi: costrizioneMuscolatura liscia della parete dei visceri: aumento del tono e dell'attività peristalticaMuscolatura liscia sfinteriale: rilasciamentoMuscolo detrusore vescicale: contrazioneMuscolatura del trigono vescicale: rilasciamentoSistema genitale: turgore dei corpi cavernosi/erezioneDa notare che a livello di molte strutture innervate dal sistema ortosimpatico, non è stato riportato un effetto significativo del sistema parasimpatico. A livello di queste strutture, l'effetto opposto dell'azione ortosimpatica risulta esclusivamente dalla riduzione del tono ortosimpatico.Principali quadri sindromici disautonomiciPatologie del sistema nervoso centrale o periferico con coinvolgimento delle strutture sopra descritte determinano disfunzione del sistema nervoso autonomico e ridotta efficienza con cui vengono prodotti gli effetti ortosimpatici e parasimpatici a carico dei diversi organi a seguito di stimoli che ne perturbano l'equilibrio omeostatico. Per esempio la disautonomia a livello cardiovascolare può determinare una insufficiente risposta vasocostrittoria quando il soggetto passa dalla posizione supina alla posizione eretta, con sequestro di sangue nei settori declivi e ipoafflusso ematico cerebrale. A livello intestinale può verificarsi un'alterazione del transito in senso di accelerazione o ritardo, mentre a livello vescicale può manifestarsi iperattività con incontinenza o ritenzione urinaria.Risposta cardiovascolare al cambiamento di posturaNel passaggio dalla posizione supina alla posizione seduta o in piedi, il sangue si redistribuisce per gravità agli arti inferiori, per cui l'attivazione del sistema nervoso ortosimpatico, inducendo vasocostrizione e aumento di frequenza cardiaca, induce un compenso che nella maggior parte dei casi è sufficiente a garantire che a livello encefalico non venga a mancare sangue. Se questo meccanismo non funziona bene si determina ipotensione ortostatica: l'ipoaffluso di sangue arterioso all'encefalo determina senso di "testa vuota" e debolezza generalizzata (lipotimia), che può essere seguita da vera e propria perdita di coscienza (sincope). Nel passaggio dal clinostatismo all'ortostatismo, si verifica fisiologicamente una lieve riduzione della pressione arteriosa sistolica e un modesto aumento di quella diastolica, associati a un transitorio incremento della frequenza cardiaca. Soggetti a lungo allettati o con disfunzione del sistema nervoso autonomico possono manifestare frequentemente ipotensione ortostatica e richiedono quindi particolare attenzione nel passaggio dal clino all'ortostatismo, che deve avvenire lentamente e con l'assunzione e mantenimento per qualche minuto della posizione seduta, prima del passaggio in ortostasi.Risposta cardiovascolare alla manovra di ValsalvaLa manovra di Valsalva consiste nel compiere una espirazione forzata senza fuoriuscita di aria da bocca e naso, determinando aumento della pressione all'interno delle cavità toracica ed addominale. Questa manovra, effettuata fisiologicamente durante la defecazione o gli sforzi, produce alterazioni emodinamiche in quanto l'aumento della pressione all'interno del torace riduce il ritorno venoso a livello degli atri cardiaci e di conseguenza riduce la gittata cardiaca. Durante la manovra emerge un'attivazione ortosimpatica, con tachicardia e aumento della pressione arteriosa, mentre al termine della stessa avviene un'attivazione parasimpatica con bradicardia e riduzione della pressione arteriosa. Questa attivazione ortosimpatica e parasimpatica a livello cardiovascolare può avvenire durante l'attività muscolare, ma può essere attenuata se il soggetto impara a non trattenere il respiro durante sforzo fisico intenso.Vescica neurologicaIl controllo del riempimento e svuotamento della vescica è in parte volontario e in gran parte involontario, ad opera del sistema nervoso autonomico. Il sistema ortosimpatico è responsabile del rilassamento del muscolo detrusore e contrazione del muscolo sfintere interno, in modo da favorire il riempimento della vescica. Il sistema parasimpatico invece agisce rilassando la muscolatura di trigone, sfintere interno e uretra, facendo contrarre il muscolo detrusore in modo da permettere il completo svuotamento della vescica. Lo sfintere vescicale esterno è controllato volontariamente e permette una migliore continenza. Sono presenti strutture neurali che coordinano le fasi di riempimento e svuotamento della vescica. A livello sacrale è presente un centro nervoso responsabile dell'avvio della minzione, che può essere inibita dalla corteccia cerebrale, mentre a livello pontino esiste un centro che funge da coordinatore tra il rilascio dello sfintere vescicale esterno e la contrazione vescicale.La vescica neurologica si distingue in iperreflessica e areflessica. La vescica iperreflessica può presentarsi in assenza di dissinergia detrusore-sfintere per lesioni encefaliche (es. ictus, sclerosi multipla, ecc), determinando incontinenza senza ritenzione urinaria. In caso di lesioni spinali (mielopatie), che interrompono le vie provenienti dal centro coordinatore pontino, determinano invece dissinergia detrusore-sfintere, per cui lo svuotamento vescicale diventa automatico, con rilascio sfinteriale non controllato, quando la vescica supera un certo livello di riempimento, e quindi incontinenza con possibilità di associata ritenzione urinaria. La vescica areflessica è causata da lesioni del cono midollare, della cauda o delle struttura nervose periferiche, per cui la vescica non è più in grado di ricevere controllo né volontario né riflesso e presenta prevalente ritenzione con incontinenza da sovradistensione e incompleto svuotamento.Patologie neurologiche che possono determinare disautonomiaDisfunzione del sistema nervoso autonomico possono essere presenti in numerose patologie neurologiche a cui in questo contesto accenniamo al solo scopo di fornire un inquadramento classificatorio. E' possibile distinguere quadri di disautonomia isolati, associati a patologie del sistema nervoso centrale di tipo degenerativo o traumatico, oppure a carico del sistema nervoso periferico.Una disfunzione del sistema nervoso autonomico di solito si associa ad altri segni neurologici, tuttavia esistono condizioni in cui il deficit autonomico appare almeno inizialmente isolato. La cosiddetta "pure autonomic failure" consiste in una disfunzione isolata del sistema autonomico ad andamento lentamente peggiorativo nell'ambito dell'atrofia multisistemica, un parkinsonismo atipico che può riassumere in un unico quadro neurodegenerativo la disfunzione del sistema nervoso autonomico più o meno associata a compromissione motoria piramidale, cerebellare o una sindrome acinetico-ipertonica. I pazienti presentano varie disfunzioni autonomiche, tra cui quelle clinicamente più evidenti riguardano l'alterata funzione vescicale e l'importante ipotensione ortostatica. Esistono patologie con isolata disfunzione autonomica da alterazione dei gangli o del sistema nervoso periferico, ad andamento acuto o subacuto, come le ganglionopatie autonomiche e le neuropatie autonomiche, che riconoscono una causa disimmune o paraneoplastica.Quando presente nel contesto di patologie degenerative del sistema nervoso centrale, la disautonomia si associa spesso a quadri di parkinsonismo, atassia o demenza. Per esempio la malattia di Parkinson idiopatica può associarsi a disfunzione autonomica, ma ancora più frequente è il coinvolgimento in quadri parkinsoniani atipici come la già citata atrofia multisistemica o nella demenza a corpi di Lewy. Quest'ultima è caratterizzata da un quadro parkinsoniano che precede di poco un decadimento cognitivo, in assenza di beneficio significativo della terapia dopaminergica, che invece determina significativo e prolungato beneficio nella malattia di Parkinson idiopatica.Patologie del sistema nervoso periferico possono coinvolgere le fibre autonomiche che decorrono nei tronchi nervosi, determinando spesso disfunzione a carico di più organi, laddove il processo patologico è sistemico, ovvero diffuso. Citiamo neuropatie croniche quali la neuropatia diabetica, amiloidosica e tossico-carenziale, ganglionopatie sensitive, neuropatie dolorose distali, poliradicolopatie acute come la sindrome di Guillain-Barré. L'interessamento del sistema autonomico periferico determina vescica areflessica e spesso dolore neuropatico (v. capitolo sul dolore) e alterato trofismo degli annessi cutanei.Approccio riabilitativo nel paziente con disautonomia (LAURA)I disturbi disautonomici sono un problema frequente nei pazienti ricoverati nei reparti di riabilitazione sia intensiva che estensiva. Per via dei miglioramenti nel management sanitario e per il conseguente allungamento dell’aspettativa di vita, i pazienti che afferiscono alla riabilitazione sono principalmente soggetti anziani affetti da plurime comorbidità che spesso interferiscono nella stesura del progetto riabilitativo.La cronicizzazione della malattia e l’aumento degli anni dalla sua insorgenza comportano un peggioramento delle funzioni, un aumento del grado di disabilità e del rischio di riacutizzazione e ospedalizzazioni. La complessità aumenta se a questa situazione si associa anche la fragilità derivante dall’età molto avanzata. L'anziano fragile è affetto da più patologie, con trattamenti farmacologici complessi, frequentemente clinicamente instabile, a volte incontinente, con problemi nutrizionali, spesso coesistono deterioramento cognitivo o demenza, sarcopenia, osteoporosi e un aumentato rischio di cadute.Questi fattori possono comportare una diminuita compliance al trattamento e un maggior rischio di perdere l’autonomia nelle attività della vita quotidiana.Una disautonomia cardiovascolare, come per esempio l’ipotensione ortostatica, può aumentare il rischio di traumatismo e portare ad un ritardo nella ripresa dell’ortostasi e della deambulazione. Inoltre, è un problema che spesso va affrontato insieme allo specialista cardiologo, con necessità di eseguire esami di I e II livello e aggiustamenti terapeutici. L'ipotensione ortostatica rallenta il percorso riabilitativo poiché il paziente non riesce ad eseguire esercizi se non in posizione supina e diventa difficile persino rimanere in posizione seduta per tempi prolungati. I disturbi vescicali sono un problema molto frequente in riabilitazione, in particolare nei reparti di riabilitazione neurologica. Spesso molto difficili da trattare, comportano un aumentato rischio di infezioni delle vie urinarie e sepsi. Sia la ritenzione che l’incontinenza sono disturbi gravosi per il paziente e possono causare ansia e depressione.L’approccio è inizialmente conservativo. Come primo passo, bisognerebbe chiedere ai pazienti di compilare un “diario minzionale” in cui registrare frequenza, quantità, eventuale urgenza , episodi di incontinenza e quantità di liquidi assunti in un periodo compreso tra le 24 e 48 ore. Inoltre, è buona norma valutare l’eventuale residuo post-minzionale, se possibile mediante Bladder scan, altrimenti mediante svuotamento manuale attraverso cateterismo estemporaneo. Spesso i soggetti affetti da disturbi vescicali riducono l’introito di liquidi per evitare problemi durante le attività della vita quotidiana. Tale comportamento è però errato, poiché favorisce lo sviluppo di infezioni delle vie urinarie e può portare a squilibri ionici e altri disturbi. Bisogna invece invitare il paziente ad assumere un adeguato volume di acqua (1,5-2 litri/die) ed insegnare al paziente a svuotare la vescica ad intervalli regolari, la cosiddetta “minzione programmata”.Nei reparti per acuti è spesso necessario posizionare un catetere a permanenza per monitorare il bilancio idrico o per via di un disturbo dello stato di coscienza o per le gravi condizioni cliniche generali. Il catetere dovrebbe però essere rimosso il prima possibile, per rieducare la muscolatura al corretto e fisiologico ciclo di riempimento e svuotamento. Viene invece lasciato in situ in caso di pazienti con importante riduzione della mobilità in concomitanza con lesioni da decubito particolarmente gravi o qualora la limitata autonomia funzionale e la mancanza di aiuti esterni non consentano altri approcci terapeutici o ancora in caso di problematiche urologiche non risolvibili nell’immediato (neoplasia prostatica, ipertrofia prostatica resistente alle terapie).Nei casi di ritenzione urinaria il trattamento, oltre che farmacologico, consta di periodici svuotamenti programmati mediante cateterismi ad intermittenza. E’ necessario un adeguato training del paziente e un sufficiente numero di svuotamenti (almeno 4-5 al giorno). Tale pratica deve essere eseguita in ambiente pulito e nella maniera più sterile possibile. In pazienti che non accettino metodiche alternative, vengono talora utilizzate manovre di facilitazione, quali la percussione sovra pubica o la bladder expression, che possono però provocare disturbi anche importanti e richiedono quindi frequenti controlli specialistici. Nei casi di incontinenza, la riabilitazione del pavimento pelvico inizia insegnando alla persona ad identificare i muscoli del pavimento pelvico, che necessitano di esercizio e rinforzo. Vengono quindi effettuate ripetizioni di contrazioni e rilasciamento che devono essere ripetute e, nei quadri più severi, viene associato apposito trattamento farmacologico. Inoltre, per una miglior comprensione dei corretti movimenti da eseguire, si possono associare tecniche strumentali quali il biofeedback o l’elettrostimolazione. Il Biofeedback consiste in una registrazione elettromiografica della muscolatura pelvica per dare al paziente un’informazione visiva su come questi muscoli stiano lavorando durante gli esercizi di contrazione e rilassamento. Con l’elettrostimolazione, mediante una piccola sonda anale –nell’uomo- o vaginale –nella donna- si applica una corrente elettrica per rinforzare la muscolatura del pavimento pelvico.Sono anche possibili approcci più invasivi, quali l’instillazione di capsaicina intravescicale o l’inoculo di tossina botulinica nei casi di iperreflessia vescicale refrattari alla terapia medica.Ricordiamo che le disfunzioni vescicali e in particolare la ritenzione urinaria,comportano un aumentato rischio di contrarre infezioni delle vie urinarie, fino alle pielonefriti, per via dell’incompleto svuotamento alla minzione con ristagno di urina. Inoltre, I problemi vescicali possono essere anche correlati e peggiorati da difficoltà nella mobilità, barriere architettoniche, abbigliamento complicato e altri aspetti. L’incontinenza può causare imbarazzo ed ansia, che possono portare all’isolamento sociale e alla depressione. Spesso inoltre, sono associati a disturbi della sfera sessuale.